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median arcuate ligament syndrome MALS

¿Qué es MALS?

El síndrome del ligamento arqueado mediano también se conoce como: MALS, síndrome de compresión de la arteria celíaca (CACS), síndrome de Dunbar y síndrome de Harjola-Marable

Historia

Benjamin Lipshultz, MD, escribió el primer estudio compuesto en 1917 sobre las variaciones anatómicas de la arteria celíaca observadas durante las disecciones. El Dr. PT Harjola contribuyó a los hallazgos, quien describió por primera vez MALS en 1963 como una combinación de imágenes clínicas y radiológicas en un paciente con isquemia mesentérica por compresión extrínseca de la arteria celíaca. En 1965, el Dr. J. David Dunbar informó una reparación quirúrgica exitosa, división del MAL que resultó en la descompresión de la arteria celíaca en 15 pacientes, lo que validó el síndrome clínico.   

¿Qué es MALS?

El ligamento arqueado mediano (MAL) es la banda muscular fibrosa central del diafragma que une los pilares derecho e izquierdo; se coloca en T12 torácico/L1-2 lumbar de la columna. El MALS se produce cuando el ligamento desciende más abajo o la arteria celíaca se coloca anatómicamente más arriba en la aorta, lo que hace que el ligamento se cruce y comprima la arteria celíaca y el tejido circundante, que puede incluir los nervios del plexo celíaco. A partir de ahora, existen múltiples teorías de por qué se produce MALS dentro del cuerpo. Algunas de esas teorías son que this anomalía estructural podría ser congénita, es decir, desde el nacimiento o desarrollarse después de una cirugía de columna, una cirugía abdominal o debido a un traumatismo abdominal. Si bien se puede observar cierto grado de compresión en la población general sin síntomas, estas personas deben ser seguidas de cerca ya que las personas pueden volverse sintomáticas a cualquier edad. El flujo sanguíneo comprometido y la inflamación dan como resultado cambios en los niveles de oxígeno (hipoxia/factor HIF y estrés oxidativo) y nutrientes en los órganos y nervios abdominales, lo que puede provocar daños consecuentes. La irritación o el daño de los nervios pueden causar alteraciones en la actividad eléctrica mientérica del estómago, lo que provoca los síntomas.

Síntomas

Los síntomas de MALS se manifiestan como numerosas molestias gastrointestinales y pueden variar desde leves intermitentes hasta debilitantes crónicos que se desencadenan después de comer o hacer ejercicio. Todavía se considera comúnmente un diagnóstico de exclusión, por lo que los pacientes generalmente se someten a muchas pruebas, la mayoría de las cuales resultan "normales". Desafortunadamente, los médicos pueden descartar con demasiada frecuencia los síntomas de MALS como inespecíficos, psicosomáticos o psiquiátricos, lo que hace que muchos pacientes sufran durante meses y años más de lo necesario. La presentación clínica varía y es específica de cada caso para los síntomas de cada persona.   

 Síntomas comunes asociados después de comer, ejercicio, movimiento posicional:

  • Dolor o presión epigástrica

  • Dolor o presión posprandial

  • Dolor o presión en el pecho

  • Náuseas

  • Diarrea

  • Estreñimiento

  • Mareado

  • Mareo

  • hinchazón

  • vómitos

  • Pérdida de peso

  • Irradiando el flanco derecho o izquierdo o el dolor de espalda

  • Problemas de presión arterial y pulso

  • Casi desmayo con cambios de posición

  • ortostasis

Presentación clínica y trabajo de diagnóstico

Una historia y un examen físico (H&P) son herramientas importantes útiles en el proceso de diagnóstico. El examen físico puede activar  ternura en la región epigástrica cuando se palpa. El médico puede escuchar un sonido sibilante conocido como soplo abdominal o escalofrío en la misma área epigástrica junto con escuchar los sonidos intestinales. Las observaciones pueden incluir la pérdida de peso y la desnutrición pueden ser evidentes. Una vez que se sospecha MALS, se inicia un trabajo de diagnóstico para incluir varias pruebas indicativas de un diagnóstico de MALS y descartar problemas cardiovasculares y gastrointestinales.  

  • Ultrasonido Mesentérico Dúplex o Dopplercon protocolo de respiración

  • Angiografía por tomografía computarizada (CTA) con protocolo de respiración

  • Angiografía abdominal con catéter con medio de contraste   

  • Angiografía por resonancia magnética (ARM)

  • Tomografía computarizada con o sin medio de contraste de tórax, abdomen y pelvis

  • Estudio de motilidad de tránsito de vaciado gástrico con seguimiento de intestino delgado

  • Exploración HIDA de la vesícula biliar

  • Endoscopia (EGD) y Colonoscopia con Biopsias

Manejo y Tratamiento Quirúrgico

El tratamiento estándar es la liberación quirúrgica de la arteria celíaca mediante la división del ligamento arcuato mediano (MAL), incluidos los vasos linfáticos y el tejido blando suprayacentes, con o sin neurólisis de los nervios comprimidos y la eliminación del tejido cicatricial. La ecografía se puede usar para mostrar la restauración del flujo sanguíneo normal que verifica la liberación adecuada de la arteria en el momento de la cirugía. La reconstrucción vascular de la arteria celíaca puede decidirse en el momento de la cirugía o ser necesaria en un momento posterior. En algunos casos, se puede usar una envoltura de grasa de epiplón durante la cirugía para ayudar a mantener la arteria en la posición anatómica correcta y reducir el desarrollo de tejido cicatricial. Para los pacientes con dolor abdominal recurrente o persistente, vuelva a evaluar el posible estrechamiento de la arteria celíaca debido a la formación de tejido cicatricial dentro de la pared de la arteria (red intravascular) o la integridad de la pared del vaso se ha visto comprometida debido a la compresión mecánica. Los procedimientos adicionales pueden incluir angioplastia con balón, colocación de stent con catéter en la arteria braquial o femoral, injerto de angioplastia con parche o derivación de aorta celíaca superaceliaca con injerto de dacrón o vena safena. Se recomienda el bloqueo del nervio esplácnico o del plexo celíaco si el dolor continúa y los estudios vasculares muestran vasos abiertos. No se recomienda la angioplastia transluminal percutánea (PTA) o la colocación de un stent endovascular antes de la división quirúrgica de la MAL debido al fracaso de la compresión externa que aplasta el stent, lo que puede aumentar el riesgo de daño o disección de la pared arterial.  

Actualmente se ofrecen tres tipos de cirugía para MALS:

 

  • Cirugía abierta - Laparotomía Abordaje toracoabdominal o transtorácico

  • Cirugía laparoscópica - Laparoscópica tridimensional de alta definición transperitoneal retrógrada o anterógrada o lisis endoscópica retroperitoneal  

  • Robotic/Hybrid surgery      

Intervención adicional ofrecida después del alta quirúrgica:

  • Angioplastia con Balón

  • Colocación de stent   _cc781905-5cde-3194-bb3b5-536dcf_bad

Atención de seguimiento recomendada

Se recomienda un seguimiento a corto y largo plazo con estudios vasculares para reforzar la continuidad de la atención en caso de recurrencia.

Cascada Consecuente del Proceso de la Enfermedad

Es importante que las personas reciban pruebas rápidas y precisas e inicien un plan de tratamiento para resolver o ayudar a reducir los efectos a corto o largo plazo causados por MALS.

  • La isquemia mesentérica crónica puede provocar la ruptura de las uniones estrechas de la barrera epitelial

  • Disección de la Arteria Celíaca

  • Aneurismas de las arterias pancreatoduodenal y esplénica

  • Insuficiencia pancreática exocrina (IPE)

  • Vesícula biliar y biliar (esfínter de Oddi/SOD) Discinesia 

  • gastroparesia

  • Esplenomegalia (bazo agrandado)

  • linfadenopatía

  • Hígado Ascitis/tumores benignos

  • Hígado agrandado/hígado graso

  • Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO)

  • Reflujo ácido, no ácido, bilis

  • Taquicardia ortostática postural

  • Transmisión del dolor hipersensibilizado

  • Pancreatitis aguda, crónica o con cambios mínimos

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History
What is MALS
Symptoms
Clinical Presentation & Diagnostic Workup
  • Sonda de impedancia de pH de 24 horas

  • Manometría esofágica

  • Tonometría gástrica

  • Paneles de análisis de sangre

  • Radiografía de pecho

  • Electrocardiograma (ECG)

  • Nervio esplácnico (SNB) o bloqueo del plexo celíaco (CPB)

  • Pruebas autonómicas

Management & Surgical Treatment
Recommended Follow Up Care
Consequential Cascade of the Disease Process
Additional MALS Resource Information
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