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median arcuate ligament syndrome MALS

Was ist MALS?

Das Median Arcuate Ligament Syndrome ist auch bekannt als: MALS, Coeliac Artery Compression Syndrome (CACS), Dunbar-Syndrom und Harjola-Marable-Syndrom

Geschichte

Benjamin Lipshultz, MD, schrieb 1917 die erste zusammengesetzte Studie über die anatomischen Variationen der Zöliakiearterie, die während der Präparation zu sehen waren. Einen Beitrag zu den Erkenntnissen leistete Dr. PT Harjola, der MALS erstmals 1963 als eine Kombination aus klinischen und radiologischen Bildern bei einem Patienten mit mesenterialer Ischämie durch extrinsische Kompression der Arteria coeliacus beschrieb. 1965 berichtete Dr. J. David Dunbar über eine erfolgreiche chirurgische Reparatur, eine Teilung der MAL, die zu einer Dekompression der Zöliakie bei 15 Patienten führte, was das klinische Syndrom bestätigte.   

Was ist MALS?

Das Median Arcuate Ligament (MAL) ist das mittlere faserige Muskelband des Zwerchfells, das die rechte und linke Schenkel verbindet; es ist bei Thoracic T12/Lumbar L1-2 der Wirbelsäule positioniert. MALS wird verursacht, wenn das Ligament tiefer absinkt oder die Coeliac-Arterie anatomisch höher auf der Aorta positioniert ist, was bewirkt, dass das Ligament die Coeliac-Arterie und das umgebende Gewebe, das die Coeliac-Plexus-Nerven umfassen kann, überquert und komprimiert. Derzeit gibt es mehrere Theorien darüber, warum MALS im Körper auftritt. Einige dieser Theorien besagen, dass this strukturelle Anomalien können angeboren sein, d. h. von Geburt an, oder sich nach Wirbelsäulenoperationen, Bauchoperationen oder aufgrund eines Bauchtraumas entwickeln. Während ein gewisses Maß an Kompression in der Allgemeinbevölkerung ohne Symptome zu sehen ist, sollten diese Personen genau überwacht werden, da Menschen in jedem Alter symptomatisch werden können. Eine beeinträchtigte Durchblutung und Entzündung führt zu Veränderungen des Sauerstoffgehalts (Hypoxie/HIF-Faktor und oxidativer Stress) und der Nährstoffe für die Bauchorgane und Nerven, was zu Folgeschäden führen kann. Nervenreizungen und/oder -schäden können Störungen der myenterischen elektrischen Aktivität des Magens verursachen, was zu den Symptomen führt.

Symptome

MALS-Symptome äußern sich in zahlreichen Magen-Darm-Beschwerden und können von intermittierend leicht bis chronisch schwächend reichen, die nach dem Essen oder Sport ausgelöst werden. Es wird immer noch allgemein als Ausschlussdiagnose angesehen, daher werden Patienten normalerweise zu vielen Tests geschickt, von denen die meisten „normal“ ausfallen. Leider können MALS-Symptome von Ärzten allzu oft als unspezifisch, psychosomatisch oder psychiatrisch abgetan werden, wodurch viele Patienten Monate und Jahre länger als nötig leiden müssen. Das klinische Erscheinungsbild variiert und ist fallspezifisch für die Symptome jeder Person.   

 Häufige Symptome nach Essen, Bewegung, Positionsbewegungen:

  • Schmerzen oder Druck im Oberbauch

  • Postprandialer Schmerz oder Druck

  • Schmerzen oder Druck in der Brust

  • Brechreiz

  • Durchfall

  • Verstopfung

  • Leichtsinnig

  • Schwindel

  • Blähungen

  • Erbrechen

  • Gewichtsverlust

  • Ausstrahlende rechte oder linke Flanke und/oder Rückenschmerzen

  • Probleme mit Blutdruck und Puls

  • Beinahe Ohnmacht mit Positionsänderungen

  • Orthostase

Klinische Präsentation und diagnostische Aufarbeitung

A History & Physical (H&P) sind wichtige Hilfsmittel, die im Diagnoseprozess hilfreich sind. Die körperliche Untersuchung kann bei Palpation  Druckempfindlichkeit in der Magengegend aktivieren. Der Arzt hört möglicherweise ein rauschendes Geräusch, das als Bauchbrut oder Nervenkitzel bekannt ist, im selben epigastrischen Bereich, zusammen mit dem Hören auf Darmgeräusche. Zu den Beobachtungen können Gewichtsverlust und Unterernährung gehören. Sobald MALS vermutet wird, wird eine diagnostische Abklärung eingeleitet, um verschiedene Tests einzubeziehen, die auf eine Diagnose von MALS hinweisen und kardiovaskuläre und gastrointestinale Probleme ausschließen.  

  • Duplex- oder Doppler-Mesenterial-Ultraschallmit Atemprotokoll

  • Computertomographie-Angiographie (CTA) mit Atemprotokoll

  • Katheter-Bauchangiographie mit Kontrastmittel   

  • Magnetresonanzangiographie (MRA)

  • CT-Scan mit oder ohne Kontrastmittel Brust, Bauch und Becken

  • Magenentleerungstransitmotilitätsstudie mit Dünndarm-Follow-Through

  • HIDA-Scan der Gallenblase

  • Endoskopie (EGD) und Koloskopie mit Biopsien

Management & chirurgische Behandlung

Die Standardbehandlung ist die chirurgische Freilegung der Zöliakie durch Durchtrennung des medianen Bogenbandes (MAL) einschließlich darüber liegender Lymphgefäße und Weichgewebe mit oder ohne Neurolyse der komprimierten Nerven und Entfernung von Narbengewebe. Ultraschall kann verwendet werden, um die Wiederherstellung des normalen Blutflusses zu zeigen, was eine ausreichende Freisetzung der Arterie zum Zeitpunkt der Operation bestätigt. Eine vaskuläre Rekonstruktion der Zöliakie kann zum Zeitpunkt der Operation entschieden werden oder zu einem späteren Zeitpunkt erforderlich sein. In einigen Fällen kann während der Operation eine Omentum-Fettpackung verwendet werden, um die Arterie in der richtigen anatomischen Position zu halten und die Entwicklung von Narbengewebe zu reduzieren. Bei Patienten mit rezidivierenden oder anhaltenden Bauchschmerzen Neubewertung für eine mögliche Verengung der Zöliakie, entweder aufgrund der Bildung von Narbengewebe innerhalb der Arterienwand (intravaskuläres Gewebe) oder aufgrund einer Beeinträchtigung der Integrität der Gefäßwand aufgrund der mechanischen Kompression. Zusätzliche Verfahren können eine Ballon-Angioplastie, eine Brachial- oder Femoralarterien-Katheter-Stent-Platzierung, eine Patch-Angioplastie-Transplantation oder einen superaceliakalen Aorta-zu-Cöliakie-Bypass mit Dacron-Transplantat oder Saphenusvene umfassen. Eine Blockade des N. splanchnicus oder des Plexus coeliacus wird empfohlen, wenn die Schmerzen anhalten und Gefäßuntersuchungen offene Gefäße zeigen. Die perkutane transluminale Angioplastie (PTA) oder die Platzierung eines endovaskulären Stents wird vor der chirurgischen Teilung der MAL nicht empfohlen, da der Stent aufgrund des Versagens der externen Kompression gequetscht wird, was zu einem erhöhten Risiko für Arterienwandschäden und/oder -dissektionen führen kann.  

Derzeit werden drei Arten von Operationen für MALS angeboten:

 

  • Offene Operation – Laparotomie Thorakoabdomineller oder transthorakaler Zugang

  • Laparoskopische Chirurgie - Laparoskopische dreidimensionale hochauflösende transperitoneale retrograde oder antegrade oder retroperitoneale endoskopische Lyse  

  • Robotic/Hybrid surgery      

Zusätzliche Intervention nach chirurgischer Entlassung:

  • Ballonangioplastie

  • Stentplatzierung   _cc781905-5cde-3194-bb3b-136bad5cf58

Empfohlene Nachsorge

Es wird eine kurz- und langfristige Nachsorge mit Gefäßuntersuchungen empfohlen, um die Kontinuität der Versorgung im Falle eines Rezidivs zu stärken.

Folgekaskade des Krankheitsprozesses

Es ist wichtig, dass Menschen umgehend genaue Tests erhalten und einen Behandlungsplan einleiten, um kurz- oder langfristige Auswirkungen zu lösen oder zu reduzieren, die von MALS betroffen oder zugefügt werden.

  • Chronische mesenteriale Ischämie kann zum Zusammenbruch der Tight Junctions der Epithelbarriere führen

  • Dissektion der Zöliakie

  • Aneurysmen der Pankreatikoduodenal- und Milzarterie

  • Exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI)

  • Gallenblase und Galle (Schließmuskel von Oddi/SOD) Dyskinesie 

  • Gastroparese

  • Splenomegalie (vergrößerte Milz)

  • Lymphadenopathie

  • Leberaszites/gutartige Tumore

  • Vergrößerte Leber/Fettleber

  • Bakterielle Überwucherung des Dünndarms (SIBO)

  • Rückflusssäure, Nichtsäure, Galle

  • Posturale orthostatische Tachykardie

  • Hypersensibilisierte Schmerzübertragung

  • Akute, chronische oder minimal veränderte Pankreatitis

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  • Ösophagus-Manometrie

  • Magen-Tonometrie

  • Blutarbeitstafeln

  • Brust Röntgen

  • Elektrokardiogramm (EKG)

  • Splanchnikus-Nerv (SNB) oder Zöliakie-Plexus-Block (CPB)

  • Autonomes Testen

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