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median arcuate ligament syndrome MALS

Qu'est-ce que le MALS ?

Le syndrome du ligament arqué médian est également connu sous le nom de : MALS, syndrome de compression de l'artère coeliaque (CACS), syndrome de Dunbar et syndrome de Harjola-Marable.

Histoire

Benjamin Lipshultz, MD a écrit la première étude composite en 1917 sur les variations anatomiques de l'artère cœliaque observées lors des dissections. Le Dr PT Harjola a contribué aux découvertes, qui a décrit le MALS pour la première fois en 1963 comme une combinaison d'images cliniques et radiologiques chez un patient atteint d'ischémie mésentérique due à une compression extrinsèque de l'artère coeliaque. En 1965, le Dr J. David Dunbar a rapporté une réparation chirurgicale réussie, division du MAL entraînant une décompression de l'artère coeliaque chez 15 patients qui a validé le syndrome clinique.   

Qu'est-ce que le MALS ?

Le ligament arqué médian (MAL) est la bande musculaire fibreuse centrale du diaphragme qui attache les crura droite et gauche; il est positionné à Thoracic T12/Lumbar L1-2 de la colonne vertébrale. Le MALS est causé lorsque le ligament descend plus bas ou que l'artère coeliaque est positionnée anatomiquement plus haut sur l'aorte, ce qui fait que le ligament se croise et comprime l'artère coeliaque et les tissus environnants qui peuvent inclure les nerfs du plexus coeliaque. À l'heure actuelle, il existe plusieurs théories expliquant pourquoi le MALS se produit dans le corps. Certaines de ces théories sont que this l'anomalie structurelle peut être congénitale, c'est-à-dire dès la naissance ou se développer après une chirurgie de la colonne vertébrale, une chirurgie abdominale ou due à un traumatisme abdominal. Bien qu'un certain degré de compression puisse être observé dans la population générale sans symptômes, ces personnes doivent être suivies de près car elles peuvent devenir symptomatiques à tout âge. La circulation sanguine compromise et l'inflammation entraînent des changements dans les niveaux d'oxygène (hypoxie/facteur HIF et stress oxydatif) et de nutriments dans les organes abdominaux et les nerfs, ce qui peut entraîner des dommages consécutifs. L'irritation et/ou les lésions nerveuses peuvent provoquer des perturbations de l'activité électrique myentérique de l'estomac entraînant les symptômes.

Symptômes

Les symptômes du MALS se manifestent par de nombreux troubles gastro-intestinaux et peuvent aller de légers intermittents à chroniques débilitants qui se déclenchent après avoir mangé ou fait de l'exercice. Il est encore couramment considéré comme un diagnostic d'exclusion, de sorte que les patients sont généralement envoyés pour de nombreux tests dont la plupart s'avèrent «normaux». Malheureusement, les symptômes du MALS peuvent trop souvent être rejetés par les cliniciens comme non spécifiques, psychosomatiques ou psychiatriques, laissant de nombreux patients souffrir pendant des mois et des années de plus que nécessaire. La présentation clinique varie et est propre au cas des symptômes de chaque personne.   

 Symptômes communs associés après avoir mangé, fait de l'exercice, un mouvement positionnel :

  • Douleur ou pression épigastrique

  • Douleur ou pression postprandiale

  • Douleur ou pression thoracique

  • Nausée

  • Diarrhée

  • Constipation

  • Étourdi

  • Vertiges

  • Ballonnement

  • Vomissement

  • Perte de poids

  • Flanc droit ou gauche irradié et/ou douleur dorsale

  • Problèmes de tension artérielle et de pouls

  • Près de s'évanouir avec des changements de position

  • Orthostase

Présentation clinique et bilan diagnostique

Une histoire et physique (H&P) sont des outils importants utiles dans le processus de diagnostic. L'examen physique peut activer  sensibilité dans la région épigastrique lors de la palpation. Le médecin peut entendre un sifflement connu sous le nom de bruit abdominal ou de frisson dans la même zone épigastrique tout en écoutant les bruits intestinaux. Les observations peuvent inclure une perte de poids et une malnutrition peuvent être évidentes. Une fois que le MALS est suspecté, un bilan diagnostique est lancé pour inclure divers tests indicatifs d'un diagnostic de MALS et exclure les problèmes cardiovasculaires et gastro-intestinaux.  

  • Échographie Mésentérique Duplex ou Doppleravec protocole respiratoire

  • Angiographie par tomodensitométrie (CTA) avec protocole respiratoire

  • Angiographie abdominale par cathéter avec produit de contraste   

  • Angiographie par résonance magnétique (ARM)

  • CT scan avec ou sans produit de contraste thorax, abdomen et bassin

  • Étude de la motilité du transit lors de la vidange gastrique avec suivi de l'intestin grêle

  • Analyse HIDA de la vésicule biliaire

  • Endoscopie (EGD) et coloscopie avec biopsies

Prise en charge et traitement chirurgical

Le traitement standard est la libération chirurgicale de l'artère cœliaque par section du ligament arqué médian (MAL) comprenant les lymphatiques et les tissus mous sus-jacents avec ou sans neurolyse des nerfs comprimés et élimination du tissu cicatriciel. L'échographie peut être utilisée pour montrer la restauration du flux sanguin normal qui vérifie la libération adéquate de l'artère au moment de la chirurgie. La reconstruction vasculaire de l'artère coeliaque peut être décidée au moment de la chirurgie ou être nécessaire ultérieurement. Dans certains cas, un enveloppement de graisse omentum peut être utilisé pendant la chirurgie pour aider à maintenir l'artère dans la position anatomique correcte et réduire le développement du tissu cicatriciel. Pour les patients souffrant de douleurs abdominales récurrentes ou persistantes, réévaluer le risque de rétrécissement de l'artère cœliaque, soit en raison de la formation de tissu cicatriciel dans la paroi artérielle (tissu intravasculaire), soit en raison de la compromission de l'intégrité de la paroi vasculaire en raison de la compression mécanique. La ou les procédures supplémentaires peuvent inclure une angioplastie par ballonnet, la mise en place d'un stent de cathéter dans l'artère brachiale ou fémorale, une greffe d'angioplastie par patch ou un pontage aorte-cœliaque superacéliaque avec greffe de Dacron ou veine saphène. Le nerf splanchnique ou le bloc du plexus cœliaque est conseillé si la douleur persiste et que les études vasculaires montrent des vaisseaux ouverts. L'angioplastie transluminale percutanée (PTA) ou la mise en place d'un stent endovasculaire n'est pas recommandée avant la division chirurgicale du MAL en raison de l'échec de la compression externe écrasant le stent, ce qui peut augmenter le risque de lésion de la paroi artérielle et/ou de dissection.  

Actuellement, trois types de chirurgie sont proposés pour le MALS :

 

  • Chirurgie ouverte - Laparotomie Voie thoracoabdominale ou transthoracique

  • Chirurgie laparoscopique - Trans laparoscopique tridimensionnelle haute définition - lyse endoscopique péritonéale rétrograde ou antérograde ou rétropéritonéale  

  • Robotic/Hybrid surgery      

Intervention supplémentaire offerte après la libération chirurgicale :

  • Angioplastie par ballonnet

  • Placement de l'endoprothèse    

Soins de suivi recommandés

Un suivi à court et à long terme est recommandé avec des études vasculaires pour renforcer la continuité des soins en cas de récidive.

Cascade consécutive du processus de la maladie

Il est important que les personnes reçoivent des tests précis et rapides et initient un plan de traitement pour résoudre ou aider à réduire les effets à court ou à long terme affligés ou infligés par le MALS.

  • L'ischémie mésentérique chronique peut entraîner une rupture des jonctions serrées de la barrière épithéliale

  • Dissection de l'artère coeliaque

  • Anévrismes des artères pancréaticoduodénale et splénique

  • Insuffisance Pancréatique Exocrine (IPE)

  • Vésicule biliaire et biliaire (Sphincter d'Oddi/SOD) Dyskinésie 

  • Gastroparésie

  • Splénomégalie (hypertrophie de la rate)

  • Lymphadénopathie

  • Foie Ascite/tumeurs bénignes

  • Foie hypertrophié/foie gras

  • Surcroissance bactérienne de l'intestin grêle (SIBO)

  • Reflux acide, non acide, bile

  • Tachycardie orthostatique posturale

  • Transmission hypersensibilisée de la douleur

  • Pancréatite aiguë, chronique ou à changement minime

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History
What is MALS
Symptoms
Clinical Presentation & Diagnostic Workup
  • Sonde d'impédance pH 24 h

  • Manométrie oesophagienne

  • Tonométrie gastrique

  • Panneaux de prise de sang

  • Radiographie pulmonaire

  • Électrocardiogramme (ECG)

  • Nerf splanchnique (SNB) ou bloc du plexus coeliaque (CPB)

  • Test autonome

Management & Surgical Treatment
Recommended Follow Up Care
Consequential Cascade of the Disease Process
Additional MALS Resource Information
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