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Adult MALS symptoms
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Diagnosis & Tests / Imaging

症状

食後、運動後、体位運動後によくみられる症状
  • みぞおちの痛みまたは圧迫感

  • 食後の痛みまたは圧迫感

  • 胸の痛みまたは圧迫感

  • 吐き気

  • 下痢

  • 便秘

  • 膨満感

  • 嘔吐

  • 減量

  • 放散する右または左脇腹および/または背中の痛み

  • 血圧と脈拍の問題

診断テスト/イメージング

MALS が疑われると、MALS の診断を示すさまざまな検査を含め、心血管および胃腸の問題を除外するための診断作業が開始されます。上腸間膜動脈症候群 (SMAS)、くるみ割り人形症候群 (NCS) などの補助的な状態の場合。
 
テストには次のものが含まれる場合があります。
  • デュプレックスまたはドップラー腸間膜超音波、呼吸プロトコル 吸気と呼気付き

  • コンピュータ断層撮影血管造影 (CTA) w/呼吸プロトコル 吸気と呼気付き

  • 造影剤によるカテーテル腹部血管造影 

  • 磁気共鳴血管造影(MRA)

  • and without造影剤を使用した胸部、腹部、骨盤の CT スキャン

  • 小腸フォロースルーによる胃排出通過運動研究

  • 胆嚢のHIDAスキャン

  • 内視鏡検査 (EGD) および生検を伴う結腸内視鏡検査

  • 24時間pHインピーダンスプローブ

  • 食道マノメトリー

  • 胃トノメトリー

  • 血液検査パネル

  • 胸部X線

  • 心電図(EKG)

  • 内臓神経 (SNB) または腹腔神経叢ブロック (CPB)

  • 便検査

Management & 外科的治療

標準的な治療法は、圧迫された神経の神経溶解および瘢痕組織の除去を伴うまたは伴わない、上にあるリンパ管および軟部組織を含む正中弓状靭帯(MAL)の分割による腹腔動脈の外科的解放である。 MALS の治療には主に 3 種類の手術があり、そのすべてが高い成功率を誇っています。
リスク要因が利益を上回っているために手術が選択肢にない場合は、症状の管理に役立つ包括的な保存的アプローチが組み込まれることがあります。
  • 開腹術(開腹)

  • 腹腔鏡

  • ロボット    

まれな障害の心理社会的側面:

MALS と私たちの心、体、魂への影響

慢性疾患とともに生きることは、孤立し、怖く、イライラすることがあります。 MALS を使用すると、外見は素晴らしく見えるかもしれませんが、内面は死んだように感じます。多くの人は、疲労、痛みなしに食べられないこと、吐き気などのために、社交の誘いをゆっくりと断り始めます。関係が変わります。私たち自身の対処法は変わる可能性があります。私たちは、パートナー、家族、友人、仲間との調和が取れなくなっているように感じることがあります。病気が私たちの認知的、社会的、感情的、行動的な健康ニーズにどのように影響するかを認識することが重要です。私たちのメンタルヘルスは病気の原因ではありませんが、MALS の機能や生活の管理に影響を与える可能性があります。セルフケアは不可欠です。

 

慢性疾患や痛みを抱えて生活しているときに自分の世話をする方法についての情報を探すと、健康的な食事をする、社会活動に参加する、定期的に運動するなどの情報が表示されます。 MALS 患者にとって、それは不可能に思えます。食事は衰弱させる可能性があり、すべての健康食品は消化が難しいようです.通常、健康食品を食べることには影響があります。 . .まあ、本当にどんな食べ物でも。ひどい痛みを感じ、トイレが近くになければならないことがよくあります。 . .私たちが耐えたいシナリオではありません。そのため、私たちは食べ物や、友人との外出、家族の集まり、外食などの食べ物を伴う活動を避けることがあります。正直に言うと、ほとんどの社交イベントには食べ物が含まれます。食べ物はどこにでもあり、MALS では、この必要性を許容することは困難です。他の人が素敵なステーキやサラダを楽しんでいるのを見なければならないときも、拷問のように感じることがあります. MALS の場合、これは私たちを胎児の位置に送ることができます。そのため、私たちは招待をゆっくりと断り、招待を受けなくなったり、招待に答えるのをやめたりすることがあります。それから運動があります。 . .まあそれも難しい。ベッドから起きてシャワーを浴びるのに全力を尽くす必要があると感じたとき、ランニングやサイクリングをしたいのは誰ですか??運動によって心拍数が狂ったように変化し、血圧が異常に変化する場合、運動はストレスを完全に軽減するものではありません。

 

どうしようか? MALS 患者は、ストレスを軽減し、自分自身をケアするために何をしますか?答えは、私たちは皆異なっており、ストレスレベルを軽減し、心、体、魂をケアする活動を見つける必要があるということです.私たちもこれらのことに値します!いくつかのヒントを次に示します。

食べる: あなたに合ったものを見つけてください。これは多くないかもしれません。栄養チューブが必要な人もいれば、医師が監視するすべて流動食である人もいます。うまくいくことをしてください。十分なタンパク質を摂取するようにしてください。体の機能を維持するために十分なビタミンとミネラルを摂取するようにしてください。必要な場合は、栄養士または医師に相談してください。栄養失調は現実のものであり、MALS 患者は体が機能するのに十分な栄養素を摂取できないリスクが高い.

エクササイズ: 少しずつ役に立ちます。 「良い」日には、体ができることをしてください。歩いて、ジムに行って、自転車に乗って、新鮮な空気を吸いましょう。あなたの良い日がまだ悪い場合。 . .あなたができることをしてください。ストレッチ、ヨガ、マインドフルネスの練習。これらも心、体、魂に良いものです。悪い日は休みましょう。あなたの体に耳を傾けてください。人が何と言おうと、休んでも大丈夫です。 MALS は衰弱させる疲労を引き起こす可能性があります。私たちは、休息と、私たちを維持するのに十分なものとの間のバランスを見つけなければなりません。それで、それがあなたの運動が今日メールを受け取るために歩いていることを意味するなら、それはそれです.それでは、今日はこれで十分です。明日は、マインドフルネスをしましょう。ステップに座って空気を吸います (これも難しいかもしれませんが)。あなたができることをして、あなたのためにそれをしてください。あなたはそれに値する。

社交:社交行事は断っても構いません。自分の食べ物を持って行っても、まったく食べなくても大丈夫です。特にMALSの影響が治療前に長期間続く場合、病気は間違いなく孤立する可能性があります.制限と境界があります。それでいいです。罪悪感から自分自身をコミットしすぎないように注意してください!休憩を計画します。それはあなたに追いつくでしょう。自分に厳しくするのはやめて!あなたの病気が非常に孤立しているときは、専門家のサポートを受ける時かもしれません.孤立は、孤独、うつ病、不安、および対処不良の一因となり、実際に医学的症状が悪化しているように感じる可能性があります.それは彼らがおそらくそうだからです!私たちの体は、思考や感情と密接につながっています。 MALS は私たちの頭の中にありませんが、メンタルヘルスをケアする必要があります。場合によっては、対処スキルを支援するためのカウンセリングが非常に役立つ場合があります。実際に痛みの管理に役立つ臨床療法があることをご存知ですか?血圧と心拍数を実際に下げるのに役立つニューロフィードバックオプションもありますか?マインドフルネスの実践は、絶え間なく苦しんでいる体に落ち着きをもたらすのに役立ちます。

MALS患者がかかりやすい病気はありますか?

MALS の奇妙な点は、特定の MALS 症状に関しては、私たち全員が非常に異なっていることです。奇妙なことに、私たちが一般的に共有しているように見える他のいくつかの病気や手術さえあります.仲間の患者がたまたまこれらの病気を患っているからといって、すべての MALS 患者がそうであるとは限りません。一部の人々はMALSを持っているかもしれませんが、それ以外は健康です.

仲間のMALS患者が持っているのは信じられないほど一般的です:

  • 姿勢起立性頻脈症候群 (POTS)

  • エーラスダンロス症候群(EDS)

  • 肥満細胞活性化症候群 (MCAS)

  • 胃不全麻痺(GP)

また、MALS 患者が胆嚢を切除することも一般的です。

それほど一般的ではありませんが、仲間の MALS 患者にも見られるものもいくつかあります。

  • 膵炎

  • 上腸間膜動脈症候群(SMAS)

  • くるみ割り人形症候群 (NCS)

  • 骨盤内うっ血症候群 (PCS)

  • メイ・サーナー症候群(MTS)

仲間の MALS 患者や介護者とつながるにはどうすればよいですか?

特にMALS患者のためのサポートグループがいくつかあります.それらは主に Facebook  で見つけることができます。MALS Pals. MALS フォーラム on  もあります。メイヨー クリニック コネクト 私たちのコミュニティは小さいですが、信じられないほど思いやりがあり、思いやりがあります。あなたと同じことを経験している人々とつながることは、信じられないほどの経験になる可能性があります.ほとんどのサポート グループには、MALS 患者とその介護者の両方がいます。そのため、それぞれの側から MALS の体験について聞くことができます。これらのグループは、お互いを見つけるのに役立つように作成されました。彼らはまた、私たちがお互いの旅を分かち合うための安全な避難所にもなっています.必ずしも幸せな話ばかりではありませんが、仲間の経験を共有したり読んだりできることは役に立ちます。ではありませんのでご注意ください。 これらのグループに所属しています。 したがって、これらのグループ内で問題が発生した場合は、それらの管理者に連絡してください。

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